Spasticiteit
Spasticiteit
Infantiele Encefalopathie
Infantiele Encefalopathie (of cerebrale parese) is de naam van een groep bewegingsstoornissen die ontstaan door schade aan die delen van de hersenen die de spieren sturen. Deze hersenschade kan al in de baarmoeder zijn ontstaan vòòr de geboorte, tijdens de geboorte of kort na de geboorte. Infantiele encefalopathie gaat nooit over en komt bij 1 tot 2 gevallen per 1000 geboorten voor.
Bekende oorzaken van hersenschade bij nog ongeboren- en pasgeboren kinderen zijn o.a. infectieziekten tijdens de zwangerschap bij de moeder, hersenbloedingen, zuurstof- en glucosetekort en ernstige vormen van geelzucht. Het komt vaker voor bij te vroeg geboren baby's in vergelijking met baby's die op tijd geboren zijn.
Infantiele encefalopathie kan worden geclassificeerd naar het type bewegingsstoornis. Er kan sprake zijn van spasticiteit, athetose en ataxie. Bij spasticiteit zijn sommige spieren erg stijf ten gevolge van beschadigingen van die hersendelen die willekeurig bewegen sturen. Het bewegen verloopt dan houterig en stijf. Bij athetose zijn met die delen van de hersenen beschadigd, die de coördinatie van het bewegen regelen. Deze kinderen hebben ook vaak last van onwillekeurige bewegingen die erger worden bij stress of emoties, maar verdwijnen bij slaap. Bij ataxie is sprake van met name evenwichtsproblemen. De verschillende vormen van infantiele encefalopathie komen vaak in combinatie voor.
Kinderen met infantiele encefalopathie zijn allemaal in verschillende mate aangedaan. Vaak ook zijn er nog bijkomende problemen zoals epilepsie, voedings- en spraakproblemen en verminderde gezichtsscherpte. Het denkvermogen kan geheel normaal zijn.
Algemeen
Een van de eersten die zich systematisch heeft bezig gehouden met het klinische beeld van de infantiele encephalopathie (IE) was de Engelse orthopeed William John Little (1810-1894), die in 1861 een klassiek geworden voordracht hield voor de Obstetrical Society of London, onder de titel:’On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth and asphyxia neonatorum on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities’. Daarmee bracht hij onder de aanwezige verloskundigen behoorlijk wat opschudding teweeg.
Eind vorige eeuw kwam er geleidelijk steeds meer belangstelling voor dit onderwerp, zowel wat betreft mogelijke oorzaken als ook wat betreft de behandeling. Daarbij had men het niet altijd bij het rechte eind.: De Amerikaanse chirurgen Sayre Sr. en Jr. meenden een duidelijke verbetering toe te kunnen schrijven aan circumcisie….
Zelfs Freud zag de mogelijkheden somber in: ‘Die Therapie der infantiele Cerebrallähmung ist ein armseliges und trostloses Capitel sowohl an sich als im Vergleiche zu dem mächstigen klinischen Interesse, welches dies Affectionen erregen. Hier gilt, unwidersprochen, der Ausspruch von Allen Starr: ‘Hemiplegia, sensory defects and imbecility occuring with or without epilepsy in children are chronic diseases incurable by medical treatment’.
Sindsdien hebben velen zich op het beeld van de IE gestort, zoals bijvoorbeeld Winthrop Phelps en Temple Fay. In Nederland heeft vooral Renssen zich rond de eeuwwisseling ingezet voor de minder validen, wat leidde tot de opening van de Johannastichting te Arnhem in 1900. In de jaren daarop volgden de Adriaanstichting te Rotterdam (1914), de Annakliniek te Leiden (1929) en de St. Maartenskliniek te Nijmegen (1938).
In 1952 werd de Bosk opgericht, de ‘Bond van Ouders van Spastische Kinderen’ later gewijzigd in ‘Vereniging van motorisch gehandicapten en hun ouders’. Daarnaast werd in 1955 de Dr. W.M. Phelps-Stichting voor Spastici opgericht, een fonds ter bevordering van het lichamelijk en geestelijk welzijn van spastici in Nederland, dat onder andere ook wetenschappelijk onderzoek financieel ondersteunt. Verdere namen die zeker genoemd dienen te worden zijn die van Karel en Berta Bobath, de grondleggers van de naar hen genoemde oefenmethode, ook wel NDT – neurodevelopmental treatment – genoemd. De laatste jaren komt in Nederland ook de methode van Vojta in zwang.
Dankzij de inzet van velen en de moderne inzichten in etiologie en epidemiologie weten we nu dat er wel degelijk mogelijkheden zijn om kinderen met IE een betere kwaliteit van leven te bieden dan enkele decennia geleden voor mogelijk werd gehouden. Ook de techniek (computers, communicatie-apparatuur, speciale elektrische rolstoelen) speelt hierin een belangrijke rol.
Definitie
Er worden verschillende definities gebruikt, terwijl ook de terminologie niet eenduidig is: zo komen we in de Angelsaksische literatuur meestal de term ‘Cerebral Palsy’ (CP) tegen. Enkele definities zijn:
- Pohl (1950): CP is the term used to designate a group of neuromuscular disorders in which there is impairment or loss of muscular control due to lesion of the brain.
- Denhoff(1951); Broad brain-damage syndrome, comprised of neuromotor dysfunctions, psychological dysfunction, convulsions, behaviour disorders of organic origin. There may be other symptoms: mental retardation of deficiency, vision, hearing or perceptual problems, as well as speech, behavioural and emotional disturbances.
- Glidden Brooks (1956): Long –term, non-fatal, non-curable disease, but amenable to therapy and training.
- Mc. Keith (1958): CP is persistent but not unchanging disorder of movement and posture, appearing in the early years of life, and due to a non-progressive disorder of the brain, the result of interference during its development.
- Bobath (1959): CP is not a single disease but a group of conditions resulting from brain-damage through factors operating in utero or in the paranatal period. The lesion is persistent and non progressive and leads to a motor-dysfunction, an impairment of co-ordination of muscle-action, frequently associated with various sensory disturbances.
- Bax (1964): CP is a disorder of movement and posture due to a defect or lesion of the immature brain.
Zij stellen dan ook als definitie voor:
‘IE is een blijvende maar niet onveranderlijke aandoening van de hersenen, zich voornamelijk uitend in motorische en sensorische functiestoornissen, en daarnaast in vele andere stoornissen (zoals epilepsie groeistoornissen, gedragsstoornissen), ten gevolge van een niet-progressief defect of beschadiging van de hersenen, vroeg in het leven optredend’.
Bij deze definitie dient wel opgemerkt te worden dat de motorische stoornissen obligaat zijn om van IE te kunnen spreken.
Inmiddels (1999) neigt men er ook in Nederland steeds meer toe de term cerebral palsy te gebruiken om betere aansluiting bij de internationale literatuur te vinden.
Primaire aanlegstoornissen van de hersenen worden meestal niet tot IE gerekend. Met ‘niet-progressief’ worden tumoren en degeneratieve processen uitgesloten. Er blijft echter nog discussie over wat er onder ‘vroeg in het leven optredend’ verstaan moet worden. Verder omvat iedere definitie een brede variëteit aan beelden met verschillende etiologieën en verschillende klinische verschijnselen.
Ook is het klinische beeld veranderlijk in de tijd: bij vele subtypes van IE wordt er met het voortschrijden van de ontwikkeling van het jonge kind een toename gezien van de klinische symptomen; hòe precies is moeilijk te voorspellen door de wisselende effecten van ontwikkeling, rijping en mate van functioneel herstel.
Etiologie
Vooral pre- en tevens dysmaturiteit is de belangrijkste oorzakelijke factor voor IE, waarbij pre- en perinatale oorzaken vaak samengaan.
Kinderen met een zeer laag geboortegewicht (minder dat 1500 gram) lopen een aanzienlijk verhoogd (40x !) risico op IE in vergelijking met kinderen met een normaal geboortegewicht (Ens-Dokkum et al, POPS-onderzoek, 1993).
Het moment waarop de hersenbeschadiging optreedt bij kinderen met een laag geboortegewicht staat nog niet eenduidig vast.
Smit en Becher noemen in het Leerboek Kinderrevalidatie de volgende percentages voor de verdeling over pre-, peri- en postnatale oorzaken (aan de hand van de grote Zweedse retrospectieve onderzoeken van Hagberg et al, 1989):
- 11% prenataal vaak secundaire malformatie
- intra-uteriene infecties (ToRCH, HIV)
- maternale intoxicaties
- foetale cerebrale perfusiestoornissen
• maternaal
• foetaal
• placentair
- 30% perinataal
- hypoxisch-ischemische insulten Torch =
- sepsis/ meningitis toxoplasmose
- intracraniële bloedingen rubella
- metabole ontregelingen cytomegalie
- epilepsie herpes
- 7% postnataal
- infecties CZS
- trauma/ mishandeling
- CVA
- metabole ontregeling
- status epilepticus
- 52% onbekend
Uit andere onderzoeken komen weer andere percentages, waarschijnlijk ten gevolge van verschillen in geselecteerde patiëntengroepen (bijvoorbeeld alleen BSCP – bilaterale spastische cerebrale parese- de meest voorkomende vorm van IE).
Krägeloh-Mann (1995) geeft een overzicht van de relatie tussen zwangerschapsduur en etiologie bij twee vergelijkbare groepen kinderen met BSCP in Duitsland en Zweden (zie onderstaand figuur 1).
De rol van genetische factoren is nog niet duidelijk.
Als er sprake is van een duidelijk aanwijsbare oorzaak, is dit meestal een hypoxisch-ischemisch letsel. De moderne beeldvormende diagnostische methodieken zijn hierbij van betekenis.
Epidemiologie
IE is na mentale retardatie de meest voorkomende neurologische aandoening bij kinderen. De incidentie is alleen bekend voor de geïndustrialiseerde landen. Vooral bekend zijn de grote langlopende studies van Hagberg en Krägeloh-Mann in Zweden en West-Duitsland. In verschillende publicaties wordt nogal een variabiliteit gezien in gevonden waarden. Dit hangt samen met verschillen in definitie, populatie-selectie en variabiliteit in de tijd.
Over het algemeen wordt gesteld dat de incidentie ligt tussen de 1,5 en 2,5 per 1000 levend geborenen. Er is echter een verschuivende trend merkbaar: in de periode 1959-1970 een geleidelijke daling van 1,9 tot 1,4 per 1000 levend geborenen die gelijk op ging met de daling van de perinatale mortaliteit (verbeterde obstetrische en perinatale zorg), en vervolgens een stijging naar 2,49 per 1000 levend geborenen (ten gevolge van de verbeterde overlevingskansen van prematuren met een extreem laag geboortegewicht).
Het is lastig om de prevalentie nauwkeurig te bepalen, omdat een aanvankelijk gestelde diagnose IE mettertijd aan revisie toe kan zijn. Zo onderzochten Nelson & Ellenberg (1982) een cohort van circa 37.000 kinderen; op de leeftijd van 1 jaar werd bij 229 de diagnose CP gesteld, wat op 7-jarige leeftijd gedaald was tot 104. Hieruit valt te concluderen dat er bij circa 50% slechts sprake is van verschijnselen van voorbijgaande aard. Dit is een groot dilemma bij het constateren van een abnormaal verlopende ontwikkeling bij het zeer jonge kind! Uit het Nederlandse POPS-onderzoek (Project On Preterm and Small for gestational age infants) komen vergelijkbare percentages naar voren.
Momenteel wordt er door Wichers een poging gedaan de prevalentie van alle vormen van IE in de provincie Gelderland nauwkeurig te bepalen.
Probleemgebieden
Naast de meestal duidelijke motorische functiestoornissen zijn er vaak ook perceptuele stoornissen (visueel, auditief, vestibulair, tactiel, proprioceptief), en stoornissen op het gebied van cognitie en gedrag.
Er zijn dan ook – afhankelijk van de ‘zwaarte’ – beperkingen in het functioneren te verwachten op alle domeinen die in het Revalidatie Activiteiten Profiel genoemd worden:
- Communicatie-(zich uiten, begrijpen)
Mobiliteit-(houding handhaven, van houding veranderen, lopen, rolstoelrijden hoogteverschillen overbruggen, vervoer)
- Pers. Verzorging-(slapen, eten/ drinken, wassen/verzorging, aan/-uitkleden, continentie handhaven)
- Dagbesteding-(school, hobby’s spel)
- Relaties-(binnen gezin, vriendjes, op school)
Medicamenteuze behandeling kan alleen symptomatisch werken; meestal is langdurige behandeling noodzakelijk, als men hier al voor kiest. De meest voorkomende middelen zijn spasmolytica (Lioresal, Dantrium, Sidalud) en antiepileptica. Sporadisch wordt Brontine gebruikt om het kwijlen te verminderen.
Consequenties
Het is van fundamenteel belang zo vroeg mogelijk deskundige hulp in te schakelen. Juist deze vroegtijdige inschakeling kan de voor de ontwikkeling bedreigende factoren zo veel mogelijk minimaliseren. Verstoorde bewegingsfuncties leiden bij het kind ook tot een verstoorde beleving van zichzelf (o.a. lichaamsschema, eigenwaarde) en van de omgeving (verminderde waarneming/ ervaring, ruimtelijke oriëntatie).
Een optimale samenwerking tussen enerzijds de verschillende specialisten en therapeuten en anderzijds ouders/ verzorgers en artsen/ therapeuten is daarbij een voorwaarde om tot optimale behandeling te komen. Het is van belang te beseffen dat de ouders geconfronteerd worden met voor hen totaal onbekende problematiek, en dat het contact met de hulpverleners vele jaren zal duren, zeker als het kind aangewezen is op speciaal onderwijs (met name mytyl/tyltyl).
